聴神経腫瘍

@ 聴神経腫瘍について

この腫瘍は神経を包む細胞から発生する良性の腫瘍で、比較的多く認められるものです。時間の経過とともに腫瘍はその場所で大きくなっていきます。小さな腫瘍を観察した報告では、平均すると年間1-2mmの増大を認めるようです。しかし腫瘍の大きくなる速さは患者さんごとに異なっており、きわめて速く大きくなる腫瘍もあれば、数年たってもほとんど大きさの変化しない場合もあります。たとえこの腫瘍が良性といっても、後に述べますように大きくなりすぎると脳幹の働きが障害されるために生きていくことができません。細胞としては良性ですが、腫瘍のできた場所の関係で最終的に死に至るという点で悪性ともいえます。

聴神経腫瘍はほとんどが片側だけにできて遺伝したりするものではありませんが、なかには反対側にもできたり、他の神経にも腫瘍ができたり、家族内で遺伝的に発生する場合があります。この場合は“神経線維腫症”と呼ばれる病気が強く疑われます。比較的若年で聴神経腫瘍の診断がなされた場合は、神経線維腫症の可能性も考えて、脊髄などの検査も追加することが望ましいと思われます。なお、神経線維腫症が強く疑われた場合は、念のためにご家族の方にも検査を受けられることをおすすめいたします。

A この腫瘍のできている場所について

この腫瘍のできている場所はMRIの写真でわかるように“小脳”と“脳幹”(橋と呼ばれる部分)の間にあるわずかな隙間です。腫瘍のできている場所から“小脳橋角部腫瘍”と呼ばれる一群の腫瘍に含まれるものです。この狭い部分に“聴神経”(音を感じる神経と平衡感覚の神経が混ざっています)、“顔面神経”(顔を動かす神経)、“三叉神経”(顔の触った感覚を伝える神経)、“舌咽神経”・“迷走神経”(ものを飲み込んだり声を出すのに関係する神経)、“外転神経”(眼を外側に向ける神経)に加えて、“椎骨動脈”という太い動脈やその枝が存在しています。小脳は体のバランスを調整したりいろいろな動作がスムースに行えるように調節しています。脳幹には二つの大きな働きがあります。まず、手足と頭とをつなぐ神経の通り道であり、ここが障害されると脳から手足を動かす命令が伝わらず麻痺が生じますし、また手足からの情報が脳に伝わらなくなり手足の感覚がなくなってしまいます。さらに重要な脳幹の働きは、生きていくために基本的に必要な機能に直接関係しているということです。すなわち、目が覚める・眠る、呼吸を調節する、血圧を維持する、食べ物をうまく飲み込むなど、普段は特に考えることなく行っていますが、命を維持するために基本的なこのような機能を調節しています。

右側の巨大な聴神経腫瘍

B 他の疾患の可能性について

この場所にできる他の腫瘍としては、“髄膜腫”(ずいまくしゅ:脳を包む膜から発生する腫瘍で多くは良性)、“類上皮腫”(るいじょうひしゅ:脳が形成される過程で取り残された細胞から生じる良性の腫瘍)、“聴神経以外の神経から発生した腫瘍”が代表的なものです。この他のきわめてまれな病気である可能性もあります。最終的な診断は取り除いた腫瘍を用いた病理組織診断によって決定できます。

C 症状について

聴神経から発生するので耳が聞こえにくくなったり耳鳴りやめまいが代表的な初期症状です。腫瘍が大きくなると、まわりにあるものを圧迫してその働きを障害し、いろいろな症状が出現してきます。すなわち、顔がしびれたり曲がったり、物が二重に見えたり、まっすぐに歩こうと思っても歩けなかったり、食べ物をうまく飲み込めなかったり、激しい頭痛や意識が悪くなったりしていくことが考えられます。また、腫瘍が大きくなると脳脊髄液の流れが障害されて脳に水がたまって“水頭症”というような病気を併発します。腫瘍が大きくなって水の流れを妨げるだけではなく、腫瘍そのものが脳脊髄液の成分を変化させて脳脊髄液の流れや吸収が悪くなり水頭症が生じる場合もあります。水頭症が生じると腫瘍の大きさに加えてさらに脳脊髄液がたまっている脳室が大きくなって正常組織への圧迫、機能障害が一気に加速していきますので早急な治療が必要です。

D 治療について

聴神経腫瘍が発見された後には、“経過観察(様子をみる)”、“ガンマナイフ”を代表とする定位的放射線治療、そして“外科的摘出”の3つの選択肢があります。

腫瘍が小さい場合はMRIなどを撮りながら外来で経過を見ることもひとつの選択です。腫瘍の大きさの変化は患者さんによって異なることはすでに述べました。ただし、症状のひとつである聴力障害(耳が聞こえにくくなること)は、腫瘍の増大に関係なく時間の経過により進行することが知られています。経過観察を通じて腫瘍の増大が明らかな場合は、早い時期の治療が必要です。

腫瘍が3cmを超える場合は、ガンマナイフによる治療は不可能であり、脳幹の圧迫もすでに強いので経過観察を行う意味は乏しく、外科的摘出を早期に行うことが勧められます。水頭症を伴っているなど、できるだけ早く治療を開始しなければならない場合もあります。外科的にうまく取り除けば病気を治癒させることができるので腫瘍の除去が第一の目的となります。重要な組織と強く癒着してはがれない場合はわずかに腫瘍を残す場合もあります。腫瘍を残した場合には再発の危険性が残ります。第二の目的は顔面神経を残して腫瘍を摘出することです。また、現在良好な聴力が残っている場合は、この聴力を残しながら腫瘍をすべて摘出することも可能な場合があります。現在ある聴力障害(聞こえにくさ)を良くする手術ではありません。手術の難易度から言えば、腫瘍が小さいほうが大きいものに比べて易しいことはいうまでもありません。小さな腫瘍の摘出における顔面神経機能の障害は、放射線治療と比べて大きく劣るものではありません。また摘出による腫瘍の根治性という意味では、最も優れた治療です。手術の方法として、中頭蓋窩法、経迷路法、後頭下法の3つがあります。手術治療についてのさらに詳しい説明を希望される場合は、脳神経外科専門施設の受診をお勧めします。

放射線治療は入院期間も短く頭を切ることも無いという利点があります。治療を受ければすぐに腫瘍が消え去るというわけではなく、数年の経過で腫瘍が大きくならないことで治療効果を判定しています。最近の報告では、多くの施設で90%を超える良好な成績が得られているようです。また、聴力障害、顔面神経障害の発生も比較的少ないとされています。しかし、長期的に良い成績が持続するかどうかは、治療の歴史が浅いためにすべて予測できるわけではありません。中には腫瘍の増大が続いたり、いったん小さくなった後に増大したりしために、外科的摘出が必要となった例もありますが、その手術は困難であるといわれています。きわめてまれとは思われますが、放射線治療後に悪性化したという報告もあります。ガンマナイフや他の定位的放射線治療についてのさらに詳しい説明を希望される場合は、実際に治療を行っている施設の受診をお勧めします。

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