研究成果

わが国のプリオン病のサーベイランス結果 (～2009年9月）

研究分担者
金沢大学大学院医学系研究科　脳老化・神経病態学（神経内科）
山田正仁

CJDサーベイランス委員会は1999年4月から2009年9月までに1,324例のプリオン病を同定した。病型別にみると、孤発性CJDが1,019例（77%）、遺伝性プリオン病が220例（16.6%)、硬膜移植後CJDが80例（6.0%）、変異型CJD 1例（0.1%）であった。硬膜移植例は過去の調査によるものを合計すると138例となった。
遺伝性プリオン病の変異別頻度はV180I, P102L, E200K, M232R他の順であった。
硬膜移植後CJDの発生は減少傾向にある。硬膜移植後から発症までの年数の最長は30年であった。