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研究成果

遺伝性プリオン蛋白変異(Y145stop)の細胞毒性

研究分担者
徳島大学疾患酵素学研究センター神経変性疾患研究部門
坂口末廣

  1. PrP-Y145stopはそれ自体では細胞毒性を発揮しないが、MG132などのプロテアソーム阻害薬を加えると、細胞毒性が誘導される。
  2. このとき、 PrP-Y145stopの一部は細胞質から核に移行する。
  3. しかし、他の蛋白分解経路のライソソームを阻害しても、 PrP-Y145stopによる細胞死は誘導されない。
  4. 従って、 PrP-Y145stopはプロテアソーム特異的な蛋白分解機能が障害されると、細胞毒性を発揮し細胞死をきたす。

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