(図4))
(ア) 孤発性ALSでは、運動ニューロン選択的に、未編集型GluA2が発現している
11,
12。
(図4))
① 単一運動ニューロンに発現する未編集型GluA2の発現割合は、GluA2 mRNA全体の0％～100％と大きくばらつく
11
② GluA2 mRNAの発現は低下していない13
③ 運動ニューロンに未編集型GluA2が発現しているALS症例でも、小脳のプルキンエ細胞では発現していない(部位選択的) 11。
④ 40例以上の孤発例全例で未編集型GluA2を発現する運動ニューロンがみられる（汎発性）14。
⑤ 他の運動ニューロン疾患 SODI関連ALS(ALS１)、球脊髄性筋萎縮症(SBMA）を含む疾患対照、健常対照の運動ニューロンは、すべて編集型GluA2のみを発現している（疾患特異性）11,12,15。
(イ) 孤発性ALSの運動ニューロンではADAR2の発現低下に依るA-I置換活性が低下している。
(図5)
① ADAR2 mRNAの発現レベルの低下、ADAR2特異的RNA編集部位における未編集型mRNAの割合が増加している 2,14。
② これに対して、ADAR1、ADAR3 mRNA発現量、ADAR1特異的編集部位のRNA編集活性には変化がない 14。
(ウ) 以上は我々が見出した異常だが、RNA編集異常の発見の後、TDP-43病理（後述）も疾患特異性の高い病態であることが日米の研究グループから独立に報告された 16,17。