1 家族内発症のないALSで、通常は遺伝子異常のないものを指す。近年家族性ALSの責任遺伝子が孤発例にも見出され、de novo変異による家族性ALS、浸透率の低い遺伝性ALS、未同定因子の多因子遺伝によるALSを含む。ALS患者の90％以上を占める。
2 病因が突き止められている孤発性神経変性疾患は極めて限られている。家族性神経変性疾患の研究から、疾患遺伝子の同定が進み、その遺伝子異常に基づいた疾患研究が行われているが、後述するようにあくまでも遺伝子異常により同様の病態を引き起こす別の疾患を対象にしていることが、しばしば意図的にないし非意図的に明らかにされないので、疾患全体を対象とした研究と混同される。
家族性ALSには番号が付けられており、その名称と責任遺伝子（括弧内）を示す。ALS1, ALS6，ALS10の順に多く(歐米ではALS-FTDはALS１より多いとされ、孤発性ALSにも10％前後見られるとされるが本邦では極めて稀)、家族性ALSの1/4〜1/2はこの3型が占める。
常染色体優性：ALS1（SOD1），ALS４（SETX）, ALS6 (FUS/TLS、劣性遺伝形式のものもある), ALS8 (VAPB), ALS9 (ANG), ALS10 (TARDBP), ALS11 (FIG4), ALS12(OPTN,劣性遺伝形式のものもある)､ALS13（Ataxin2）、ALS14（VCP）、ALS-FTD（C9orf72）、ALS (PFN1)
3 家族性ALSには番号が付けられており、その名称と責任遺伝子（括弧内）を示す。ALS1, ALS6，ALS10の順に多く(歐米ではALS-FTDは
ALS１より多いとされ、孤発性ALSにも10％前後見られるとされるが本邦では極めて稀)、家族性ALSの1/4～1/2はこの3型が占める。
常染色体優性：ALS1（SOD1），ALS４（SETX）, ALS6 (FUS/TLS、劣性遺伝形式のものもある), ALS8 (VAPB), ALS9 (ANG), ALS10 (TARDBP), ALS11 (FIG4), ALS12(OPTN,劣性遺伝形式のものもある)､ALS13（Ataxin2）、ALS14（VCP）、ALS-FTD（C9orf72）、ALS (PFN1)
常染色体劣性：ALS２（ALS2またはALSIN），ALS5、ALS6, ALS12。
X染色体優性：ALS15（UBQLN2）
ALSの名称がついていても古典型のALSとは症状が異なるものもある。その他、遺伝子座が特定されているが遺伝子は同定されていない家系、
遺伝子変異があっても責任遺伝子かどうか議論のある遺伝子がある。Guam、紀伊ALSも遺伝の関与が想定されている。
4 アルツハイマー病、パーキンソン病における孤発例の割合もほぼ同じ。
5 RNA編集（RNA editing）とは、RNAのプロセシングでゲノム情報が書き換えられることを言い、塩基の挿入、缼失、置換の何れをも意味する。GluA2 Q/R 部位ではアデノシン・イノシン置換が起こるが、シトシン・ウラシル置換も●
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