「自己免疫性出血症治療の『均てん化』のための実態調査と『総合的』診療指針の作成」研究班（略称「均てん化」研究班）

「均てん化」研究班について

研究の目的

　本事業は、本症に含まれる以下の各疾患の症例を確定診断して検査、診断、治療のデータを集積・分析することによって実態を解明し、
診断基準、重症度分類、診療ガイドライン等を作成、確立、改定することなどが主な目的です。
　研究成果を症例を直接診察する非専門医にも周知するので、診断、治療の均てん化が促進され、その結果、本症全体の公平な医療水準の向上が期待されます。また、本研究により出血症全体のデータが蓄積され、我が国の厚生労働関連の政策に資する情報が提供されます。

疾患の詳細・研究体制などはこちらから

新着情報

2022/3/29

新事務局の連絡先について
３月３１日をもって一瀬研究班代表が退任して山形大学事務局も閉鎖し、
４月１日より鹿児島大学の橋口次期研究班代表が本調査研究事業を引き継ぎます。
新事務局の連絡先は以下の通りです。
（なお、一瀬現研究班代表は研究顧問として班研究を継続しますので、
必要に応じてこれまで通り「本人のメールアドレス」にご連絡下さい。）
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事務局名；厚労科研「均てん化」班　事務局
事務担当者名；萩原万実
連絡先住所；〒890-8544　鹿児島市桜ケ丘8-35-1
鹿児島大学大学院　医歯学総合研究科　血管代謝病態解析学分野
連絡先メールアドレス；jimuaicfd@m3.kufm.kagoshima-u.ac.jp
（連絡先TEL番号；099-275-5437）
（連絡先FAX番号；099-275-2629）
＊事務局への電話連絡は、原則として月、火、木の9：00〜14：30でお願いいたします。

2021/11/11

出血性後天性凝固異常症の二次調査のご協力について
二次調査用wordファイルダウンロードはこちらから

2021/11/11

令和2年全国アンケート調査のお知らせ
9月30日に、今年度の「出血性後天性凝固異常症」のアンケート用往復ハガキを発送しました。
毎年アンケートにご回答頂いているのに拘らずハガキが届かない方は、下記の事務局宛てにメールでお知らせ下さい。

2021/04/15

AiF13D（F13インヒビター）のスクリーニング検査について
グッドニュースです。4月12日付で以下の論文が電子出版され、
Ichinose A, Osaki T, Souri M.
Pathological coagulation parameters in as many as 54 patients with autoimmune acquired factor XIII deficiency
due to anti-factor XIII autoantibodies.
Haemophilia. 2021 Apr 12. doi: 10.1111/hae.14298. Epub ahead of print. PMID: 33847063.
症例血漿と健常対照血漿の1:1混合試験（37°Cで2時間加温後F13活性測定）
で１）F13活性阻害能と２）残存F13活性が、F13インヒビターのスクリー
ニングに有用であること、３）F13活性自体もスクリーニングに有用ですが、
F13抗原量は殆ど役に立たないことを明らかにしました。特に１）が高い
場合（8.5%以上）は、F13インヒビター力価を測定しなくてもAiF13Dの
「ほぼ確定」診断の要件を満たすので、指定難病288-1の認定や公的医療
費助成を受ける際に是非ご活用下さい。

2021/2/1

「症例レジストリ」の運用開始のお知らせ
２月１日から「難病プラットフォーム」のデータベースを活用して、症例レジストリの運用を開始します。
今後は、ウェブ画面から症例データを主治医の方に直接入力して頂くことになりましたので、症例相談後の
登録時にはご利用願います。（なお、症例相談は従来通り、事務局宛に「電子メール」でお申し込み下さい。）
症例レジストリの流れはこちらから

2021/2/1

「自己免疫性後天性凝固異常症（出血症）疑い症例の特別検査のご案内」
出血評価票　※日本語版出血評価票 excelファイルダウンロードはこちらから
重症度分類案　※出血重症度分類 wordファイルダウンロードはこちらから
返信用検査項目リスト※返信用検査項目リスト excelファイルダウンロードはこちらから　
検体送付の手順 [PDF]　症例相談の連絡先 [PDF]

2020/10/19

「自己免疫性凝固因子欠乏症（出血症）疑い症例の研究検査の倫理審査について」
主治医の皆さんへ、
平素より大変お世話になっております。
さて、「自己免疫性凝固因子欠乏症（出血症）疑い症例の特別・精密検査（研究検査）」を実施するためには、　
「医学系研究の倫理指針」に適合することが必須条件です。一方、「自己免疫性凝固因子欠乏症（出血症）疑い　
症例」が何時貴院を受診するかは全く予測できないので、疑い症例に遭遇してから各所属医療機関の倫理審査委　
員会の承認と症例の文書同意を取得して「倫理指針適合状態」を獲得するまでには、長期間を要することが多いようです。
　そこで、「自己免疫性凝固因子欠乏症（出血症）疑い症例」に遭遇する可能性のある診療科の皆さんには、
当研究班事務局（以下のメールアドレス）にメール連絡して、倫理審査委員会の承認と症例の文書同意の取得に必要な
「文書セット」を受け取り貴院での倫理審査委員会の審査を予め完了しておくことを「強く」お勧めします。
　既に、山形大学医学部の倫理審査委員会の承認を受けているので、貴院では「迅速審査」に該当する筈です。
　以上、「自己免疫性凝固因子欠乏症（出血症）疑い症例」の迅速な研究検査と確定診断を可能にし、
適切な治療を早期に開始することによって救命の可能性を高めるために、倫理審査の手続きを事前に実施して下さるよう、
くれぐれも宜しくお願い致します。
厚労科研「均てん化」研究班代表　一瀬　白帝　拝
E-mailアドレス: bunbyo●mws.id.yamagata-u.ac.jp　（●を"@"に変えてご使用下さい。）

2019/12/02

自己免疫性出血症疑いの症例相談をされる主治医の方へ
病勢の変動を追跡したり、確定診断に到達するためには、研究班で「統一特別検査」や「実験的精密検査」を
実施する必要があるので、「外注した検査受託センター」や「所属医療機関の検査部」
から「残余検体（血漿又は血清）」をできるだけ回収して凍結保存し、「既存検体」
として「新規検体」と一緒に研究班事務局にお送り下さい。
また、別の目的で血漿（又は血清）検体を採取する際に、必ず「その一部」を凍結
保存しておいて、「新規検体」と一緒に研究班事務局にお送り下さい。

2019/10/29

本疾患に関する参考文献の追加
１）【自己抗体による出血・血栓:基礎と臨床の現状】./img/files/日本血栓止血学会誌 _0915-7441_29_3_251-261.pdf
２）わが国における自己免疫性凝固因子欠乏症の実態と診療ガイド(解説/特集)
【臨床医学-ゲノム医療の深化と今後の展望2019(血小板・凝固・線溶系疾患)-】
自己免疫性後天性凝固因子欠乏症　診療の最前線(解説/特集)
一瀬白帝(山形大学医学部) 臨床血液 60巻6号667-679(2019.06)
をお読みください。

2019/02/06

研究班ホームページ開設しました

自己免疫性後天性凝固因子欠乏症（指定難病　２８８）について

概要

　血液が凝固するために必要なタンパク質である凝固因子が、先天性や遺伝性ではない理由で著しく減少するため、止血のための止血栓ができにくくなったり、弱くなって簡単に壊れやすくなり、自然にあるいは軽い打撲などでさえ重い出血を起こす疾病です。
ここでは、欠乏する凝固因子の種類により、
１）「自己免疫性後天性凝固第XIII／13因子（F13）欠乏症（旧称：自己免疫性出血病XIII）」
２）「自己免疫性後天性凝固第VIII／8因子（F8）欠乏症（後天性血友病A）」
３）「自己免疫性後天性フォンウィルブランド因子（von Willebrand factor：VWF）欠乏症（自己免疫性後天性フォンウィルブランド病（von Willebrand Disease：VWD））」
４）「自己免疫性後天性凝固第V／5因子（F5）欠乏症（いわゆる第5因子インヒビター）」
５）「自己免疫性後天性凝固第Ⅹ／10因子（F10）欠乏症
の5疾病を調査対象とします。

※詳しくは、厚生労働省ホームページ　「指定難病ページ」よりご確認ください。
（通し番号83、告示番号288、『自己免疫性後天性凝固因子欠乏症』の【概要、診断基準等】よりご覧いただけます。）