【ヘモグロビンS-βサラセミアとは】

鎌状赤血球症の変異であるヘモグロビンSのヘテロ変異とβサラセミアマイナーの複合ヘテロの病態です。いわゆるアフリカ系の黒人にはどちらの遺伝子頻度が高いため、複合ヘテロ状態になる例も少なからず存在します。中等度の貧血症状および鎌状赤血球症の徴候を生じますが、通常は鎌状赤血球症よりも発症頻度が低くまた重症度も低いことが多いとされています。通常は，染色後の血液塗抹標本におけるある程度の鎌状赤血球に加えて、軽度から中等度の小球性貧血がみられます。治療は，鎌状赤血球症の治療とに準じます。