【GPVIとは】

イムノグロブリンスーパーファミリーという蛋白質の群に属する血小板膜蛋白質で、コラーゲンの受容体です。試験管内ではコラーゲンと結合し、血小板機能検査などではコラーゲン誘発の血小板凝集反応など惹起します。しかし流血中では、血小板はGPIb/IX/V 複合体を介してコラーゲンに結合したフォンビルブランド因子にまず結合し、その後にGPIIb/IIIa活性化などとともに、GPIVを介した血管内皮下のコラーゲンに結合します。これら一連の反応の中で血小板は活性化されトロンボキサンA2；TXA2，アデノシン二リン酸；ADPなどを放出させます。
血小板、巨核球に限定的に発現しているGPVIは、Fc receptor (FcR)γ-chain分子のホモダイマーと複合体を形成しており、血小板の免疫系との関与の可能性が示唆されています。
GPVI欠損患者は、出血症状は一般的に軽度ですが、この患者の血小板もコラーゲン反応が欠損しています。