【凝固第XIII因子】

凝固活性化の結果生成したフィブリンは互いに重合し、フィブリンポリマーを形成します。しかしこのフィブリンは分子間力で重合しているだけですので、外力によって容易に離れてしまいます。この様なフィブリンを不安定フィブリンと呼びます。凝固第XIII因子はこの不安定フィブリンのDドメイン間を架橋結合させるトランスグルタミナーゼと呼ばれる酵素です。凝固第XIII因子が作用すると、D-ドメイン間の結合が形成され、不安定フィブリンは安定化フィブリンへと変化します。さらにAα鎖を介した安定化フィブリン同士も重合し、止血血栓に必要なフィブリン網の形成に至ります。

凝固XIII因子は分子量約85,000 DaのAサブユニットと分子量約75,000 DaのBサブユニットがそれぞれ2個づつ非共有結合したテトラマー(A₂B₂)の形で血液中では存在しています。また血小板、子宮、胎盤、肺、前立腺などの組織中ではAサブユニットのみのダイマー(A₂)として存在しています。酵素活性を持つのはAサブユニットで、BサブユニットはAサブユニットの安定化因子・キャリア蛋白として作用しています。

フィブリン-フィブリン間の架橋のみならず、凝固第XIII因子はフィブリンとα₂-アンチプラスミンやフォンビルブランド因子などの凝固線溶関連因子との架橋にも作用してます。また組織由来のコラーゲンやアクチン、ミオシン、フィブロネクチンなど血管外組織とフィブリンとの架橋も行います。フィブリンに取り込まれたα₂-アンチプラスミンはプラスミンによるフィブリンの早期分解を防いで止血血栓を安定化すします。またフィブロネクチンなどは線維芽細胞の遊走と増殖の環境を提供することで創傷治癒の促進に関与していると考えられています。

なお凝固第XIII因子/FXIIIを凝固第VIII因子/FVIIIと混同しやすいという理由だけで凝固第13因子/FX13などと表示する人がいますが、明らかに誤りですので、この様な表示は行わないでください（PIVKA-IIをPIVKA-2とは記載しないのと同じ理由です）。