多形黄色星細胞腫 pleomorphic xanthoastrocytoma PXAについて
- 小児と若い成人の大脳の表面にできます
- とてもゆっくり大きくなる腫瘍です
- 症候性てんかん（けいれん発作）が症状です
- 良性ですのでWHOのグレード２です（ほとんど１のようなものです）
- まれな腫瘍で全脳腫瘍の0.3%以下です
- CTやMRIでは大脳表面の腫瘍にみえ，のう胞（液体の溜まっている袋）と腫瘍の塊があります
- 大脳にくっついているのですが，大脳の中には育たないで，大脳からキノコのように生えてこともあります
- 髄膜にくっつくので，のう胞性髄膜腫と誤診されることも多いです
- MRIなどで手術の前に多形黄色星細胞腫と予測することはほとんどできません，なぜならあまりにもめずしいからです
- めずらしい腫瘍ですから，画像診断だけでは足りなくて，手術で病理組織診断をしなければ確定できません
- 手術は開頭術でどちらかといえば簡単なものです
- 全部取ると治りますが，大脳表面にあるので大脳の一部が傷つくことがあります
- 運動野などの危ない場所では，手術で取り残しても大きくならないこともあるのでしばらくは観察します
- 放射線治療や化学療法（制がん剤）は有効ではありません
ここからは専門的記述です。
概要
小児から若年成人に発生して10歳代に最も多いWHO grade II の神経膠腫である。高齢者での報告もある。95%以上が大脳皮質表面から発生し，髄膜に付着するが硬膜への浸潤は極めて稀である。側頭葉表面に頻度が高い。結節性腫瘍として存在し，のう胞形成を伴い，腫瘍周囲脳浮腫は見られない。大脳表面に存在し緩徐に増大し，かつびまん性星細胞腫とは異なって浸潤性格を示さないために局所症候を出さないことが特徴であり，長い症候性てんかんの病歴を有する例が多い。予後は良好とはいえ，10年無増悪生存割合は７割程度であり，不完全摘出の場合は術後の慎重な経過観察は必要である。古い文献になるが1999年のGianniniの報告では15-20%程度が腫瘍死すると記載されている。現代では10%以下と考えてよいのであろう。予後予測因子は手術摘出率とmitotic indexである。放射線治療や化学療法の有効性は証明されておらず，当然のことながら手術完全摘出が治癒をもたらす手段となる。
病理像
大脳表面ののう胞を伴う限局性の腫瘍で，原則的にはくも膜下腫瘍であるが硬膜にも付着することが多い。GFAP陽性の星細胞が強い多型性を示すのでこの名がある。著しい核の多型性のために，悪性腫瘍とくに退形成性星細胞腫と誤診しないことが重要である。reticulin fiberに囲まれ，脂肪滴を含むlipitized cellsが混在 (xanthomatous change) することもあり， eosinophilic granular bodiesを含む特徴的な組織像を示す。時に神経細胞由来の腫瘍細胞を含む (neuronal differentiation)。多形は単核細胞の核異型から高くの巨細胞まで見られるが，分裂像はなくMIB-1 indexは低い。ほとんどの症例で壊死はないが，壊死や小血管増生あるは核分裂が見られる例は，pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic featuresとして扱った方がよい。この悪性度を示すPXAでは不完全摘出となれば早期再燃することがある。
症例です
60代の女性に無症候で発見された稀な部位のPXA。結節様ではあるが脳とのはっきりした境はなく，多房性ののう胞を伴っていた。T2とFLAIR像ではわずかな浸潤像あるいは腫瘍周辺浮腫が疑われる。PXAに特徴的な画像ではあるが，PXAと画像診断することはできない。定位脳生検術MRI-guided sterotactic biopsyで病理組織診断を行ない経過観察とした。しかし，数年の経過で増大する可能性がある。
3年観察したら嚢胞を伴って増大した（左は発見時，右3年後）
幸いのう胞性拡大が脳表方向であったのでparietal transcortical approachで全摘出した。側脳室三角部腫瘍への到達法と同じアプローチであるが，この経路では頭頂葉症候を後遺することがない。
下はこの症例の病理像。
lipidized cells (胞体に空胞が見られるastrocyte), pleomorphic / polynuclear astrocytes, perivascular lymphocyte infiltration, macrophageの集簇などがみられる。著明なmacrophageの浸潤を見る。lipidized cellsが見られない場合にはanaplastic astrocytomaとの鑑別がHE染色のみでは難しい。
文献
Giannini C, et al.: Pleomorphic xanthoastrocytoma: what we really know about it? Cancer 85: 2033-2045, 1999
