神経節細胞腫 gangliocytomaと神経節膠腫 gangliogliomaについて
神経節細胞腫 gangliocytoma
神経節膠腫 ganglioglioma
退形成性神経節膠腫 anaplastic ganglioglioma
- 80%が30歳以下で，子供から若い成人にできるめずらしい脳腫瘍です
- 多くは良性で，子供のときにけいれん（症候性てんかん）で発症するのが一般的です
- 脳や脳幹部や脊髄のどこにもできる腫瘍ですが，側頭葉に多いです
- この腫瘍は正確な病理診断が難しいものです
- 神経節細胞腫の方がまれですがグレード１なので摘出すれば治ります，あるいは何もしなくても大きくならないことがあります
- 問題は，神経節膠腫で，これにはグレード１と３が知られています
- 乳児の大脳の巨大なもの (線維形成性乳児神経節膠腫，desmoplastic infantile ganglioglioma) や，小脳から脳幹部にできる大きなもの (レルミット・ダクロス病，Lhermitte-Duclos) や，下垂体から視床下部にできる神経節膠腫 (intrasellar ganglioiglioma) は別な特殊な疾患として扱われますから，ここでは書きません
- グレード１の神経節膠腫のほうが多いですが，この良性の神経節膠腫は手術摘出で治ります
- とても良性のものはのう胞（水たまり）や石灰化があって，丸い塊のようにみえるのが特徴です
- 治療法はいずれのグレードでも手術で全部取ることがお勧めです，でもグレード１のものは取り残しても問題ありません
- 手術で腫瘍を取るとてんかん発作も収まることが多いです
- とてもめずらしいものですがグレード３の神経節膠腫の生命予後はとても悪く，治療法にも確実なものはありませんし，退形成性星細胞腫か膠芽腫に似た経過をたどります
- 悪性のものは，他の神経膠腫と区別がつかないような画像に見えます
- 手術で取りきれないグレード３ 退形成性神経節膠腫には54グレイくらいの放射線治療が勧められますが，それでも再発することもありますし，制がん剤で有効なものは知られていません
gangliogliomaのWHO分類 (2007年)
ganglioglioma (grade I) 神経節膠腫グレード１
anaplastic ganglioglioma (grade III) 退形成性神経節膠腫グレード３
grade IIが除かれました。良性で手術で摘出すれば治るか，放射線化学療法も効かないような悪性腫瘍かという病理判断になります。 分裂像，微小血管増殖，壊死，MIB-1 >5%, 細胞核多型性などあればgrade IIIとなります。
