類皮のう胞 （類皮嚢胞，類皮腫）dermoid cystについて
どんな病気？
- かなり珍しい小児から若者にみられる良性腫瘍です
- 原因は，先天的なものでお母さんのお腹の中にいる時に皮膚が頭蓋内に迷い込んでしまってできるものです
- 頭の中のものは10才以下で発症することが多いです
- のう胞というのは，袋の中にものがたまっている状態をいうのですが，この腫瘍の場合それは袋が皮膚で，中には脂肪とか毛髪がたまっています
- 本当の腫瘍細胞は外側の皮の部分だけです
- 発生部位は第４脳室と小脳虫部が最も多いです
- 次には前頭蓋底といって前頭葉の下側にできます
- 良性の腫瘍でゆっくり大きくなります
- 頻度の高い類表皮のう胞とは異なる腫瘍です
- MRI診断では，類表皮のう胞とか奇形腫とかと間違うことがあります
- 手術で全部取れれば治ります
- 放射線とか化学療法は効かないと考えられます
- 手術で取れれば再発することはほとんどありません
ちょっと専門的な知識
- 毛嚢や汗腺，皮脂腺などの皮膚の付属器官があれば類皮のう胞と診断できる
- 軟骨や骨の小片を混じることがあるので，これのみでは奇形腫との鑑別はできない
- 逆に類皮のう胞が，成熟奇形腫の一部としてみられることがあり，病理診断を迷うことがある
- 特に松果体の成熟奇形腫では類皮のう胞と類表皮のう胞が奇形腫の大部分をしめることがしばしばである
- 胎生期の外胚葉組織の迷入であるheterotopiaなので，頭蓋内腫瘍と連続して副鼻腔や頭皮に皮膚洞 dermal sinusを認めるものが多い
- 画像診断で類表皮のう胞と鑑別がつかなくともdermal sinusを認めれば類皮のう胞と診断できる
- しかし，乳児期の成熟奇形腫にはdermal sinusを有する例がある
- 摘出時の肉眼所見で最も特徴的なのは，黒髪あるいは白髪がのう胞内容の脂肪組織の中に見られることである
- 最も頻度が高い小脳と前頭蓋底の類皮のう胞の全摘出は容易である
- のう胞壁は皮膚であり，周囲の脳神経組織や硬膜あるいは血管と癒着するので，摘出時の剥離が容易ではないことがある
- のう胞壁がかなり硬く厚いものではのう胞壁切除が難しい
- 海綿静脈洞内や脊髄髄内のものは周囲の線維化とgliosisのため全摘出を試みれば神経障害の可能性は高い
- 部分摘出とのう胞内容物郭清でも再燃までには数年以上の時間を得られることも多い
類皮のう胞の破綻と髄膜炎
- 類表皮のう胞と同様に，内容物の漏出で髄膜炎症状 chemical meningitis を呈することがある
- これをruptured dermoid cystという
- 漏出する内容物は皮脂腺から産生された脂肪，汗腺からでた汗である
- 最も刺激性の物質はコレステロールとされおり，周囲の硬膜に肉芽腫を形成しその中には異物巨細胞を混じる
- 頭痛などの髄膜炎症状，症候性てんかん，水頭症などを呈する
- 類皮腫の内容物は大部分が脂肪であるのでCTやMRIでは脳室やくも膜下腔に散在する脂肪滴として捉えられる
- 髄膜炎症状が強い場合にはステロイドの投与を行う
