ジストニア

ジストニアとは

ジストニアという病気は、筋肉の緊張の異常によって様々な不随意運動や肢位、姿勢の異常が生じる状態をいいます。ジストニアには、全身の筋肉が異常に動いてしまう全身性ジストニアと、局所のみの筋緊張の異常による局所ジストニアに大別されます。症状は筋肉の異常収縮によるものですが、筋緊張を調節している大脳基底核という部分の働きの異常によっておこると考えられています。原因のわからないものを本態性ジストニア、脳卒中や脳炎などの後遺症として起こるものを二次性ジストニアと呼びます。本態性ジストニアの中にはDYTという遺伝子の異常による遺伝性ジストニアというものがあり、15の型が知られています。日本では瀬川病と呼ばれるDYT5ジストニアと捻転ジストニアと呼ばれるDYT1ジストニアが主で、これらは主として小児期に症状が出現します。局所ジストニアでは、目のまわりの筋肉が異常収縮して目が開けられなくなる眼瞼けいれん、首の筋肉の異常によって首が曲がってしまう頚部ジストニア(痙性斜頸とも呼ばれる)などがあります。書字や楽器演奏などきまった動作時だけ症状がでて動作が妨げられるものを、動作特異性ジストニアと呼び、書痙の多くがこれに含まれます。これらは特定の職種に生じる傾向があり職業性ジストニアとも言われています。また精神疾患に用いる向精神薬の影響で出現するジストニア症状を遅発性ジストニア(tardive dystonia)と呼びます。

ジストニアの分類

本態性ジストニア (原因のよくわからないもの)

二次性ジストニア (脳の病気で二次的に生じるもの)

症状の特徴

症状が常に一定であること、発症の初期には朝は調子がよく、午後から夜にかけて悪化すること、体のある部分をさわったりすると症状が軽快したりすることなどが特徴です。全身性ジストニアでは進行すると全身の捻転がひどくなりけいれん発作と間違われることもあります。多くの本態性ジストニアでは脳のMRIなどで異常がみられず症状が理解しがたいため、ヒステリーなど精神的なものとして受け取られることも少なくありません。しかし精神的問題からだけでジストニアとなることはまれです。

検査所見

本態性ジストニアではCTやMRIでは脳の形に異常はみられません。筋電図で関節を曲げる筋肉と伸ばす筋肉が同時に動いてしまう所見(共収縮、相反性抑制の障害)が診断の助けになります。遺伝性ジストニアを疑って遺伝子検査をする場合もあります。

ジストニアの治療

 治療の最初は抗コリン剤などの薬物治療ですが、劇的な効果はまれです。痙性斜頸や眼瞼痙攣では異常に動いている筋肉にボツリヌス毒素を微量注射し筋肉を麻痺させる治療が用いられます。これらの治療で満足のいかない場合は、手術治療を考慮します。手術治療は症状によって異なります。痙性斜頸ではボツリヌス注射と同様に異常に動く筋肉にいく運動神経を選択的に遮断する選択的末梢神経遮断術が安全で有効であるとされています。また、全身性ジストニアには脳内の淡蒼球という部分を慢性的に電気刺激する脳深部刺激療法が有効です。書痙など手の局所のジストニアには視床という部分を小さく熱凝固する手術が行なわれています。海外では二次性ジストニアに対して脊髄の髄液腔にバクロフェンという薬を持続投与する治療が行なわれていますが、日本では一般的ではありません。ジストニアの手術治療の歴史はまだ浅く、ごく限られた脳神経外科施設でのみ行なわれているのが現状です。

 全身性ジストニアに対して脳深部刺激治療を行なった場合、入院期間は施設によっても異なりますが、1ヶ月程度はかかります。費用は手術機器だけで300万円あまり、総額で400万円以上となります。患者様にご負担いただくのは通常この3割ですが、高額医療制度によってある一定以上の出費は公費から還付されます。また小児では育成医療という制度によってほとんど費用はかかりません。

ジストニアの予後

 ジストニア自体で生命がおびやかされることはありません。また大半の患者さんは正常知能で知能が障害されてしまうこともありません。ただ、経過が長くなると首や手足などの骨が変形して脊髄を圧迫し麻痺やしびれなどの原因になる場合があります。原因がわかっておらず病気自体を根本的に治すことは困難です。しかし従来治療法のなかった時代から比べると、現在ではさまざまな治療によって、良好な経過をたどることもまれではありません。


さまざまな全身性ジストニアの治療前(上段)と後(下段)


全身性ジストニアに対する脳深部刺激術後のレントゲン写真


さまざまなタイプの頚部ジストニア


頚部ジストニアの末梢神経遮断による治療前(上段)と治療後(下段)


手の局所ジストニア(書痙)の治療前後:治療前(上段)と治療後(下段)

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