病気の解説と治療法の紹介

脊髄腫瘍

脊椎・脊髄の位置関係

脊髄は、脳から連続する中枢神経です。脊髄は、頭蓋骨に連結している脊椎骨の中に存在しています。脊椎骨は、頚椎(7個)、胸椎(12個)、腰椎(5個)、仙椎(5個の骨が癒合)、尾骨(3-5個が癒合)からなり、これらがヒトの身体の支柱となっています(脊柱といいます)。脊椎骨(あるいは脊椎ともいいます)は、椎間板と、左右の椎間関節および脊柱靱帯で連結され、全体として脊柱を形成します。中枢神経である脊髄は、脊柱の中で、大体第1腰椎の高さまで存在し、その下方には末梢神経である馬尾神経が存在します(図1)。

(図1)脳、脊髄、脊椎の位置関係

(図1)脳、脊髄、脊椎の位置関係

脊髄は、脊椎管という孔の中で、頭蓋内から連続している硬膜という丈夫な袋の中に入っています。硬膜の直下には半透明の薄い膜であるクモ膜があり、脳脊髄液が流れています。脊髄は、脳脊髄液の中に浮くようにして存在しています。脊髄からは神経根(前方は運動神経である前根、後方は知覚神経である後根です)という末梢神経が左右に出ています。神経根は、椎間孔から脊椎管の外に出て、身体の筋肉や臓器に分布します(図2)。

(図2)脊椎、脊髄、神経根の関係

(図2)脊椎、脊髄、神経根の関係


脊髄腫瘍とは

脊椎や脊椎管内、脊髄そのものに発生した腫瘍を広く脊髄腫瘍といいます。通常、腫瘍の発生した部位によって、硬膜外腫瘍、硬膜内髄外腫瘍、髄内腫瘍の三つに分類されます。以下に各々の腫瘍について解説します。
硬膜外腫瘍
脊椎管内の硬膜外腔に存在する腫瘍です。脊髄硬膜外腔に発生する場合と、脊椎骨や脊椎管外に発生した腫瘍が脊椎管内へ進展する場合があります。硬膜の外から脊髄を圧迫します。また、脊椎骨を破壊して脊柱の不安定性を起こすこともあります(図3)。組織学的には、神経鞘腫 schwannoma、神経線維腫 neurofibroma、髄膜腫 meningiomaなど、末梢神経や硬膜から発生する腫瘍、脊索腫 chordomaなど脊椎骨から発生する腫瘍、他の臓器に発生した腫瘍が血行性あるいは浸潤性に硬膜外腔に進展する転移性腫瘍、などがあります。

(図3)脊髄硬膜外腫瘍

(図3)脊髄硬膜外腫瘍

症状と診断
多くは、頚部痛、背部痛、腰痛などの腫瘍の発生レベルに応じた痛みで発症します。特に、転移性脊椎腫瘍の硬膜外腔への波及では、痛みと進行性の脊髄症状(運動麻痺、知覚障害、膀胱直腸障害)を示します。診断には、脊椎のレントゲン検査、MRI、CTなどの画像検査が行われます(図3)。レントゲンやCTでは、多くは脊椎骨の骨破壊がみられますが、骨硬化像や、骨破壊像のみられない腫瘍も存在します。MRIは、腫瘍や脊髄への圧迫が描出されるため、最も有効な検査法となります。確定診断は、手術等によって、腫瘍組織を採取し、病理組織診断が必要となります。しかし、画像検査所見と病歴から、診断が明らかな場合もあります。
治療
腫瘍の性質によって治療法は異なります。転移性硬膜外腫瘍では、放射線治療や化学療法など原発巣に準じた治療が行われます。疼痛のコントロールが主体となることもあります。手術治療は、診断確定が必要な場合や、急速に症状が進行している場合、放射線治療が無効な場合などに行われます。脊柱の不安定性を伴っている場合は、脊髄組織の除圧と同時に、脊柱の固定術が行われることもあります。
硬膜内髄外腫瘍
硬膜内で脊髄の外に存在する腫瘍をいいます。脊髄や神経根を圧迫して症状を発現します(図4)。組織学的には、神経鞘腫が最も多く、次に髄膜腫が続きます。この他、稀ですが、類皮腫、類上皮腫、転移性腫瘍なども発生します。
*神経鞘腫・神経線維腫について
神経鞘腫は、全脊髄腫瘍の約30%を占め、最も頻度の高い腫瘍です。神経根より発生する腫瘍で、多くは後根由来です。良性の腫瘍ですが、神経根由来の痛みや、脊髄を圧迫して手足の麻痺を起こします(図4)。神経根に沿って発育するため、硬膜の内外や、硬膜外に存在することもあります。稀には、脊髄内に発育する場合もあります。腫瘍はゆっくりと発育するため、脊椎管や椎間孔の拡大がみられる場合があります(図5)。神経線維腫も、神経鞘腫と同様に神経根から発生する良性の腫瘍ですが、画像診断では神経鞘腫と鑑別は困難です。

(図4)脊髄硬膜内髄外腫瘍

(図4)脊髄硬膜内髄外腫瘍

(図5)亜鈴型の神経鞘腫でみられる椎間孔の拡大

(図5)亜鈴型の神経鞘腫でみられる椎間孔の拡大
*髄膜腫について
全脊髄腫瘍の約20%を占め、2番目に多い脊髄腫瘍です。硬膜から発生します。中高年の女性に多く、胸椎レベルに発生頻度の高い腫瘍です。脊髄を圧迫して、歩行障害などの脊髄症状を示します(図6)。

(図6)髄膜腫の画像と術中所見

(図6)髄膜腫の画像と術中所見
診断
硬膜内髄外腫瘍の診断には、神経学的診察と画像診断が行われます。MRIは最も良く腫瘍を描出します。CTでは、腫瘍の石灰化や、脊椎骨の圧迫による変化が診断されます。脊椎管の内外に存在する亜鈴型神経鞘腫では、椎間孔の拡大がレントゲン撮影で描出されることもあります(図5)。確定診断には、腫瘍の病理組織診断が必要になります。
治療
腫瘍の性質によって治療方針は異なってきます。頻度の高い神経鞘腫や髄膜腫では、症状が明瞭な場合には、手術によって腫瘍の摘出を行います。手術は、通常は、後方からアプローチして、椎弓切除(あるいは椎弓形成)を行い、硬膜を切開して腫瘍を摘出します。腫瘍と脊髄との位置関係や、脊椎のレベル、腫瘍のサイズ等で、手術方法は変わります。症状は軽度でも、診断を確定するために手術が行われる場合もあります。症状がなく、画像診断で発見された小さな腫瘍は、経過観察のみが行われる場合もあります。
髄内腫瘍
脊髄の中に存在する腫瘍です(図7)。脊髄は中枢神経であり、脳に発生する腫瘍の殆どは脊髄にも発生します。脊髄の中から脊髄外に発育することも珍しくありません。組織学的には、神経膠腫が最も多くみられます。この他、血管芽腫、脂肪腫、髄内神経鞘腫、海綿状血管腫、脊髄内転移性腫瘍などがあります。

(図7)脊髄髄内腫瘍

(図7)脊髄髄内腫瘍
*神経膠腫について(図8)
神経膠腫には多くのタイプがあります。組織型によって腫瘍の進行や悪性度は異なります。このうち、上衣腫が成人では最も多い髄内腫瘍です。脊髄内の中央に存在しますが、脊髄円錐部ではしばしば髄外への発育を示します。腫瘍の周囲には、脊髄内の空洞(嚢胞)をしばしば伴います。腫瘍の圧迫によって脊髄症状(手足のしびれや脱力)を示しますが、症状の進行はゆっくりとしたものです。上衣腫は、腫瘍内や周囲へ出血を示すことがあり、その場合は症状が急速に進行することがあります。次に多い髄内腫瘍は、星細胞腫です。腫瘍は周囲の脊髄組織に浸潤性に発育することが多く、その悪性度は4段階(グレード1から4)に分けられています。

(図8)脊髄神経膠腫の画像

(図8)脊髄神経膠腫の画像
診断
画像診断は、MRIが行われます。造影剤(ガドリニウム)による腫瘍の増強像は、脊髄内での腫瘍の存在診断と、その性質の判断に有用です。脊髄は、腫瘍によって腫大し、時に、嚢胞を伴います。しかし、脊髄が腫大する病変は、髄内腫瘍以外にも多くの疾患があり、神経症状とその進行の程度、経過を併せて、総合的に診断します。確定診断は、腫瘍の病理組織診断が必要です。
治療
腫瘍の組織によって治療は異なります。脊髄内に発生する腫瘍は、腫瘍の摘出が可能なものと、困難なものがあります。例えば、上衣腫は、マイクロサージャリー下に、脊髄の後正中切開を行い、全摘出あるいは亜全摘が可能です。部分摘出例には、術後に放射線治療が行われる場合もありますが、多くは、手術のみで腫瘍のコントロールが可能です。星細胞腫では、正常脊髄組織との境界が不明瞭のことが多く、マイクロサージャリー下でも全摘出は困難です。その場合、腫瘍の可及的摘出が行われます。腫瘍の摘出度と、病理組織診断によって術後の治療方針を決めます。グレード1および2では、腫瘍の摘出度が高い場合は経過観察のみとすることもありますが、摘出度が低い場合は、放射線療法や化学療法を併用することがあります。グレード3および4では、診断が確定次第、放射線治療や化学療法が行われます。この他、血管芽腫は、マイクロサージャリーによる摘出術が可能です。脊髄の海綿状血管腫は、髄内の出血による症状を示している場合には、摘出術を行います。転移性髄内腫瘍では、経過から診断が明らかな場合は、放射線治療をはじめから行うこともあります。