病気の解説と治療法の紹介

脊髄動静脈奇形

脊髄動静脈奇形とは

心臓からでた血液は動脈を通って、組織、臓器の毛細血管から静脈を介して心臓に戻ってきます(図1右の経路)。しかし、何らかの原因で途中の組織、臓器などを介することなく動脈が静脈に直接つながってしまうことがあります(図1左の経路)。このような病態を動静脈奇形といい、脊髄に関わる動脈と静脈が直接吻合をしている病気を脊髄動静脈奇形といいます。 脊髄では血流障害が生じることは稀ですが、その原因として最も多いのが脊髄動静脈奇形です。
なお、動脈と静脈が吻合している部分をシャント部(短絡部)と言います。
(図1)動静脈奇形
(図1)黄枠で囲んだ部分が動静脈奇形で、
動脈(赤)と静脈(青)のつながっている部分がシャント部

脊髄の血管

脊髄は背骨の中に存在し、背骨の中で硬膜という膜に包まれています。成人の手指程度の細長い組織で、この中に手足の運動、感覚などの数多くの神経線維が密集して走行しています。このように非常に重要な組織である脊髄には、多くの血管が存在します。 脊髄の動脈は、椎骨動脈(脳を栄養する動脈)や大動脈から枝分かれした血管が脊髄に向かい、脊髄そのものを栄養する血管(図2、矢印)、脊髄から出た神経(神経根)を栄養する血管、硬膜を栄養する血管、脊椎(背骨)を栄養する血管などに分かれます。脊髄そのものを栄養する血管は首から腰までの間の様々なところに存在し(平均20-30本)、これらがネットワークを形成しています。
脊髄の静脈は、脊髄の中の細い静脈から脊髄の表面を走る静脈に注ぎ、脊髄の外に流出して心臓に戻ります。
(図2)脊髄の血管
(図2)脊髄の血管
(矢印は脊髄を栄養する血管)

分類
脊髄動静脈奇形は、そのタイプにより治療法も異なることから、幾つかの分類法が存在します。現在、本邦で一般的に用いられている分類法は、シャント部がどこにあるかによって以下のようになされています(図3)。
  1. 脊髄硬膜動静脈瘻:シャント部が脊髄を包む硬膜に存在するタイプ。
    動脈が脊髄を包む硬膜上で静脈と直接吻合してしまったもの。
  2. 脊髄辺縁部動静脈瘻:シャント部が脊髄の表面に存在するタイプ。
    脊髄を栄養する動脈が、脊髄の表面上で静脈と直接吻合してしまったもの。
  3. 脊髄髄内動静脈奇形:脊髄の内部にシャント部を含む血管の塊が存在するタイプ
なお、脊髄動静脈奇形の原因に関しては不明で先天的な問題と考えられていますが、硬膜動静脈瘻では外傷や手術などの機械的損傷の関与も指摘されています。

(図3)脊髄動静脈奇形のシェーマ
(図3)脊髄動静脈奇形のシェーマ
左から脊髄硬膜動静脈瘻、脊髄辺縁部動静脈瘻、脊髄髄内動静脈奇形
症状
“無症候性脳梗塞”という言葉があるように、脳では血流障害が生じても症状を出さないこともあります。しかし、神経が密集する脊髄の血流障害では殆どの場合症状を呈し、重篤になることも稀ではありません。 症状出現の機序としては①脊髄循環障害、②脊髄出血、③静脈瘤による脊髄の圧迫などがあります。
ヒトの動脈は壁が厚く動脈圧は正常で100-140mmHg程度です。一方、静脈は壁が薄く静脈圧は20mmHg程度です。動脈の圧は途中にある組織や臓器の毛細血管を通ることによって圧が緩衝され、静脈の圧へと下がります。脊髄動静脈奇形では直接動脈の圧が静脈に流れ込むため、壁の薄い静脈に高い圧が加わります。その結果、静脈が破れたり、静脈が風船のように膨らんだり(静脈瘤といいます)します。また、静脈の圧が高くなると循環障害が出現します。川の流れに例えると、川の水も高いところから低いところへはスムーズに流れます。しかし、高さの変化がない場所ではスムーズに流れなくなります。つまり、静脈の圧が上がり動脈との圧格差が小さくなると、血液もスムーズに流れなくなり循環障害をきたします。
具体的な症状
  • 脊髄循環障害、静脈瘤による脊髄の圧迫:ゆっくりと進行する手足のしびれ、運動麻痺、排尿・排便障害。(他の脊髄の病気でも同じ症状を呈します)
  • 脊髄出血:症状が突然出現。出血する場所によりクモ膜下出血、または脊髄髄内出血となります。
  • クモ膜下出血:突然の頭痛、背中の痛み、意識障害
    脊髄髄内出血:突然の手足の運動麻痺、感覚障害、排尿障害
検査方法、診断
脊髄動静脈奇形はMRIで見つかることが多く、初期診断にはMRIが重要です。しかし、シャント部など細かい血管の評価はMRIでは困難であり、最終診断には造影剤を用いた脊髄血管撮影(カテーテル検査)が必要です。

(図4)脊髄動静脈奇形のMRI(左)と脊髄血管撮影写真(右)

(図4)脊髄動静脈奇形のMRI(左)と脊髄血管撮影写真(右)。
MRIで脊髄の中が白くなっており(→)これは脊髄動静脈奇形を疑います。
血管撮影では細かい血管構造がわかります
(写真は静脈瘤(⇒)を伴う脊髄動静脈奇形)。
治療方法
治療はシャント部を閉塞し、動脈から静脈に直接血液が流れ込む状態を止めることです。一般的に脊髄硬膜動静脈瘻が最も治療が容易で、次いで脊髄辺縁部動静脈瘻、そして脊髄髄内動静脈奇形が最も困難になります。その方法としては大きく分けると血管内塞栓術と外科手術治療があります。
血管内塞栓術は、太ももの付け根から細い管(カテーテル)を入れ、血管の中からシャント部を詰めていきます。これは局所麻酔でも行うことができます。 外科手術治療は、外科的手術でシャント部まで到達し、これを直接確認して切断します。これは全身麻酔が必要となります。
これらの使い分けは、病変のタイプや関与している血管などにより変わり、これらの二つの方法を併用して行うこともあります。脊髄髄内動静脈奇形のタイプは完治が非常に困難で、血管内塞栓術や外科手術などにより病変の一部を治療するにとどまっています。最近では放射線治療など新たな方法も行われてきております。
外科手術方法
全身麻酔をかけて、手術用顕微鏡下で行います。通常うつ伏せで、背中の皮膚を切開し、背骨のまわりの筋肉をわけ、骨の一部分を削ります。手術前の検査と術中の所見からシャント部を確認しますが、実際はシャント部やその血管が非常に小さく、同定は容易ではありません(特に脊髄辺縁部動静脈瘻)。手術中に脊髄血管撮影を行って確認することもあります。正確にシャント部を同定し、同部を遮断すれば手術の目的は完遂です。しかしシャント部が複数ある場合も多く、1回の手術では全てを処置できない場合もあります。疑わしい血管を遮断してそれが正常な血管であった場合重篤な後遺症を残すことから、確実なものしか処置は行わず、手術後に再検査を行って再手術を行うこともあります。

(図4)脊髄動静脈奇形のMRI(左)と脊髄血管撮影写真(右)

(図5)手術中写真:左は脊髄の正常血管、右は脊髄動静脈奇形により脊髄の血管(静脈)が拡張しています。全ての血管を処置するのではなく、シャント部を探し出しそこを遮断します。
術後経過
手術後は脊髄の循環が大きく変化します。静脈の圧が正常に戻ったとしても、膨らんでいた静脈がしぼんで閉塞してしまうことがあります。手術後3-4日はこのようなことで症状が悪化することがあるので、血液が固まらなくなる薬を使うこともあります。術後7日目には抜糸し(血管内塞栓術では必要ありません)、その後カテーテル検査を行ってシャント部の残存がないかを確認します。
問題なければ退院となりますが、再発の可能性もあることから定期的に外来通院し、MRIや必要に応じてカテーテル検査を行います。
なお、治療後に症状がどの程度改善するかは様々な要因により変わってきます。一般的に、治療までに時間がかかった場合、治療前の症状が強い場合(完全麻痺など)、出血により脊髄の障害を生じた場合などは神経症状が残存する可能性が高くなります。
手術の合併症
  • 神経損傷による神経症状の悪化:脊髄は敏感な組織であり、特に動静脈奇形の存在で弱っている脊髄は、触っただけで一時的にせよ機能が低下することがあります。この脊髄を直接操作する本疾患の手術では神経症状の悪化の可能性は低くなく、その場合病変部位より尾側の麻痺、感覚障害、排尿障害などが出現します。
  • 髄液瘻、髄膜炎:脊髄を包む硬膜を切開して手術を行いますが、手術が終わったらこれを縫合してきます。しかし、この中にある脳脊髄液が硬膜の外に漏れ出すとばい菌がつきやすくなり、髄膜炎などの合併症につながる可能性があります。
  • 創部の血腫形成による神経症状の悪化
  • 創部の感染症、創の離開などがあり、時には再手術が必要となることもあります。その他、深部静脈血栓症、肺炎などの可能性もあり得ます。