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聴神経腫瘍の手術に関する解説

パブリックコメント募集中です。
この「聴神経腫瘍の手術に関する解説」は日本聴神経腫瘍研究会の世話人会にて承認されたもので、現在、パブリックコメントを募集しています（したがって、現在掲載中のものは仮のものとなります。実際の運用は先になります）。
【パブリックコメントの送信方法】
　メールにてmkouno@tokyo-med.ac.jp（「聴神経腫瘍の診療指針」策定委員会委員長・河野道宏）までご意見をお寄せください。
　その際に、氏名・所属先・診療科・メールアドレスを明記の上でご意見を頂けましたら幸いです。パブリックコメントの募集期間は10月31日までとさせて頂きます。

概要

聴神経腫瘍は前庭神経から発生する良性腫瘍であり、前庭神経と一緒に走行する顔面神経、蝸牛神経の機能を温存して全摘出できればそれが最良の治療であることは論をまたないが、手術手技が発達した現在においてもそれは容易ではない。
　以前は、聴神経腫瘍の手術は長時間を要し、聴力を喪失したり顔面神経麻痺が残ることも珍しくなく、最も難しい手術の一つに数えられてきた。このため、良好な手術成績を得るためには熟練を要し、経験豊富な医師によって手術が行われてきた。しかし、近年はインターネットの普及や専門性の分化により、専門性の高い施設で手術が行われるようになり、手術成績は劇的に向上している。腫瘍の切除と機能温存という目標に向けて、腫瘍をどこまで切除するのかのゴール設定は、各医師の経験や技術、手術方針、実際の術中所見により判断される。

手術適応

施設・診療科・術者によって手術適応は多少異なるものの、概ね脳槽部の最大径が3cmを超える腫瘍や嚢胞成分の多い成長速度の速い腫瘍には手術が選択されることが多い。また、聴神経腫瘍手術に習熟した術者のいる施設においては、若い患者の小さい腫瘍に対して聴力温存を企図した手術も行われている。高齢者の脳幹を圧迫する大きな腫瘍に対しては内減圧中心の手術が行われる。内耳道内腫瘍に対しては経過観察されることが一般的である。

手術方針

　聴神経腫瘍の手術においては手術方針が非常に重要であり、常に全摘出にこだわった切除を行えば、顔面神経機能や聴機能の温存率が低下することは必然的である。逆に、最初から部分摘出と定位放射線治療を組み合わせる方針の場合（意図的部分切除＋定位的放射線治療）、腫瘍切除度を下げれば下げるほど、顔面神経機能や聴力の温存率は高くなる一方で腫瘍が多く残存することになり、放射線治療で長期的に制御が可能かどうかが問題となる。そこで、できるだけ多くの腫瘍摘出を目指す中で、顔面神経の走行、術中モニタリングの状況、腫瘍の易出血性や硬さ等を考慮してその状況下での最大限の切除を考える方針がとられることが多い。聴神経腫瘍の手術のゴール設定は、若い患者には根治性が重視され、高齢の患者には脳幹の減圧を目的とした手術が優先されるなど、患者年齢によって変化する。

手術アプローチ

　聴神経腫瘍の手術アプローチについては、治療を担当する科 (脳神経外科か耳鼻咽喉科)によって手術方法が異なる。脳神経外科で手術する場合には後頭下開頭による外側後頭下到達法 (後頭蓋窩法)が、耳鼻咽喉科では経迷路法あるいは中頭蓋窩法が採用されることが多い （図1） 。

手術の実際

　国内で広く用いられているのは側臥位による外側後頭下到達法 (後頭蓋窩法)であり、小脳の牽引を要するものの、広い術野、良好なオリエンテーションが得られるのが特長である （図2） 。 図3 に手術の概略を示すが、基本は腫瘍の内減圧→内耳道開放→顔面神経との剥離である。聴力温存企図の手術の場合には、これに蝸牛神経を温存する手技が加わる。高い摘出率を目指すのであれば、厳重な術中モニタリングと高度な剥離テクニックを要する。

術中モニタリング

　聴神経腫瘍の手術においては、腫瘍切除を行う際に各脳神経の機能をいかに温存するかが重要なポイントとなる。したがって、手術では術中モニタリングが重要であり、中でも顔面神経モニタリングは必須である。さらに、顔面神経機能の温存に加えて聴機能の温存を企図する手術も行われるようになっており、聴機能モニタリングも必要となる。
顔面神経機能温存を目的とした顔面神経モニタリング (1) には、フリーランの自発顔面筋電図、必要時の電気刺激（随時刺激）による誘発顔面筋電図があり、最近ではこれらの方法に加えてリアルタイムに顔面神経機能を監視できる持続顔面神経モニタリング (2-4) が行われるようになっている。腫瘍の剥離中に顔面神経機能の低下をリアルタイムに感知できる持続顔面神経モニタリングは理想的な顔面神経モニタリングと言える。また、顔面神経起始部を見なくてもモニタリング可能なfacial motor evoked potentials (FMEP) (5) を行う施設もある。
聴機能のモニタリングとしては、以前から聴性脳幹反応 (auditory brainstem response: ABR)が用いられてきたが、これに加えて蝸牛神経上や脳幹背側から活動電位を記録するCNAP (cochlear nerve action potentials) (6) やAEDNAP (auditory evoked dorsal cochlear nucleus action potentials) (4) が報告されている。

手術成績

　日本で発表されている手術成績は顔面神経機能温存率（顔面神経麻痺がないか軽度）が90-95%というものが多く、中には98%という成績も論文発表されている (3) 。顔面神経機能温存率を上げるために摘出率を落とす方針 (7-9) は、日本だけでなく世界的にも一般的となっている。

トピックス①：意図的部分摘出＋定位的放射線治療について

近年、神経機能温存と腫瘍コントロールの両者を目的として、腫瘍の意図的亜全摘と定位放射線治療を組み合わせた、計画的な手術・放射線併用療法が提唱されている (10-12) 。この方法では全摘出に比べて顔面神経機能や聴力の温存率を増加させることができるが (12) 、従来は、中程度の大きさまでの腫瘍であれば、専門性のある術者による手術あるいは定位放射線治療のどちらかによって十分にコントロールされてきたものに対して、2つの治療を行うことは患者にとって経済的、時間的、身体的負担が大きくなる。
　これまでの報告から、腫瘍制御率に関しては10年で86%程度とされているものの (10) 、新規治療法として最も重要視されるべきフォローアップ期間が、長いものでも平均69ヶ月 (11) と不十分である。真の長期成績がないことと症例数が不十分であることから、慎重な対応が必要であるが、この方法は大きな腫瘍に対しては有効である可能性はあり、現時点でも高齢者の大型腫瘍の治療オプションとして考慮されうる。

トピックス②・放射線治療後の聴神経腫瘍の手術について

　定位放射線治療後の聴神経腫瘍の手術は、通常の腫瘍よりも腫瘍が硬いことが多く、顔面神経や脳幹との癒着が強く、切除が難しいことが知られている。手術成績は概して悪く、通常の腫瘍に比して摘出率、顔面神経機能温存率ともに低い成績が報告されている (13,14) 。CNSガイドラインにおいても、通常の聴神経腫瘍よりも放射線治療後の腫瘍に対する手術の方が顔面神経麻痺や腫瘍残存の可能性が高くなると記載されている (15) 。したがって、高い根治性と顔面神経麻痺の回避を要求される若年者においては、術者にとって難易度が上がることになる。一方で，残存した腫瘍はその後縮小し，再々発を来す頻度が低いことも報告されており、顔面神経機能温存を優先して摘出率を落とす亜全摘が推奨されている (14,16-18) 。

文献
1) 河野道宏：術中モニタリング. 聴神経腫瘍・小脳橋角部腫瘍の手術とマネージメント. pp68-81, 河野道宏 著、中外医学社、2021.
2) 谷口　真：聴神経腫瘍手術時の顔面神経温存のためのモニタリング. 臨床脳波40:553-558, 1998.
3) Amano M, Kohno M, Nagata O, et al.: Intraoperative continuous monitoring of evoked facial nerve electromyograms in acoustic neuroma surgery. Acta Neurochir (Wien). 153(5):1059-1067; discussion 1067, 2011.
4) Nakatomi H, Miyazaki H, Tanaka M, et al.: Improved preservation of function during acoustic neuroma surgery. J Neurosurg 122(1):24-33, 2015.
5) Acioly MA, Liebsch M, de Aguiar PH, et al.: Facial nerve monitoring during cerebellopontine angle and skull base tumor surgery: a systematic review from description to current success on function prediction. World Neurosurg 80(6):e271-300, 2013.
6) Yamakami I, Yoshinori H, Saeki N, et al.: Hearing preservation and intraoperative auditory brainstem response and cochlear nerve compound action potential monitoring in the removal of small acoustic neurinoma via the retrosigmoid approach. J Neurol Neurosurg Psychiat 80(2):218-227, 2009.
7) Schwartz MS, Kari E, Strickland BM, et al.: Evaluation of the increased use of partial resection of large vestibular schwanommas: facial nerve outcomes and recurrence/regrowth rates. Otol Neurotol 34(8):1456-1464, 2013.
8) Syed MI, Wolf A, Ilan O, et al.: The behaviour of residual tumour after the intentional incomplete excision of a vestibular schwannoma: is it such a bad thing to leave some behind? Clin Otolaryngol 42(1):92-97,2017.
9) Anaizi AN, Gantwerker EA, Pensak ML, et al.: Facial nerve preservation surgery for koos grade 3 and 4 vestibular schwannomas. Neurosurgery 75(6):671-675; discussion 676-677; quiz 677, 2014.
10) Iwai Y, Ishibashi K, Watanabe Y, et al.: Functional preservation after planned partial resection followed by gamma knife radiosurgery for large vestibular schwannomas. World Neurosurg 84(2): 292-300, 2015.
11) Park CK, Jung HW, Kim JE, et al.: Therapeutic strategy for large vestibular schwannomas. J Neurooncol 77 (2):167-171, 2006.
12) Starnoni D, Daniel RT, Tuleasca C, et al.: Systematic review and meta-analysis of the technique of subtotal resection and stereotactic radiosurgery for large vestibular schwannomas: a "nerve-centered" approach. Neurosurg Focus 44(3):E4, 2018.
13) Samii M, Metwali H, Gerganov V, et al.: Microsurgical management of vestibular schwannoma after failed previous surgery. J Neurosurg 125(5):1198-1203, 2016.
14) Wise SC, Carlson ML, Tveiten OV, et al.: Surgical salvage of recurrent vestibular schwannoma following prior stereotactic radiosurgery. Laryngoscope 126(11):2580-2586, 2016.
15) Congress of Neurological Surgeons (CNS): Guidelines on the management of patients with vestibular schwannoma. https://www.cns.org/guidelines/guidelines-management-patients-vestibular-schwannoma
16)Friedman RA, Berliner KI, Bassim, et al.: A paradigm shift in salvage surgery for radiated vestibular schwannoma. Otol Neurotol 32(8):1322-1328, 2011.
17) Iwai Y, Ishibashi K, Nakanishi Y, et al: Functional outcomes of salvage surgery for vestibular schwannomas after failed gamma knife radiosurgery. World Neurosurg 90:385-390, 2016.
18) Shuto T, Inomori S, Matsunaga S, et al.: Microsurgery for vestibular schwannoma after gamma knife radiosurgery. Acta Neurochir (Wien) 150(3):229-234; discussion 234, 2008.