パブリックコメント募集中です。
この「聴神経腫瘍の経過観察に関する解説」は日本聴神経腫瘍研究会の世話人会にて承認されたもので、現在、パブリックコメントを募集しています（したがって、現在掲載中のものは仮のものとなります。実際の運用は先になります）。
【パブリックコメントの送信方法】
　メールにてmkouno@tokyo-med.ac.jp（「聴神経腫瘍の診療指針」策定委員会委員長・河野道宏）までご意見をお寄せください。
　その際に、氏名・所属先・診療科・メールアドレスを明記の上でご意見を頂けましたら幸いです。パブリックコメントの募集期間は10月31日までとさせて頂きます。

聴神経腫瘍の自然歴

　聴神経腫瘍の自然歴 (natural history)については、年間に1-2mmの増大が平均値と考えられている (1-7) 。腫瘍の増大に関係する因子として腫瘍の大きさ (大きいものほど速い)を挙げるものが多いが (8-10) 、無関係とするものもある (5,7) 。しかし、長期間にわたって増大を示さないものがしば見られることや、時として自然に縮小するものがあることが知られており (2,3) 、小さい聴神経腫瘍に対しては経過観察 (wait and scan)が行われることが多い (1-3) 。内耳道内に限局している腫瘍に対しては、増大傾向が見られたり急性難聴の既往がある場合に手術や定位放射線治療が適用されることはあるものの、経過観察が一般的である (11) 。CNSガイドラインでは、画像上増大のない内耳道内あるいは小さい腫瘍（2cm未満）で耳鳴りのない場合は治療よりも経過観察が推奨され (12) 、EANO Guidelineでも小さい腫瘍で無症候性のものか完全に聴力を失っているケースでは経過観察が推奨されている (13) 。
　経過観察は直近の合併症の心配がないものの、聴力が低下して聴力温存手術の機会を逸する可能性があり、また、腫瘍が大きくなった場合に治療が難しくなる等のデメリットを有している。経過観察の際には、半年または１年に一度のMRIおよび聴力検査によってフォローアップされることが一般的と考えられ、増大の速度が大きいものには通常、手術か定位放射線治療が適用される。大きいシリーズで長期経過観察を行うと、22-74%の患者で増大が観察され (6,9,14-17) 、2/3の患者で5年間は経過観察可能で (4) 、22-33%の患者が手術あるいは放射線治療への切り替えを要するようである (4,9,15,16) 。内耳道内腫瘍に限ると、平均3年の経過観察で40％の症例が2㎜以上増大し、15％は急速増大を来し、20％弱が治療介入を要するとされている (18) 。

聴力の自然歴

　聴力の自然歴については、内耳道内腫瘍を長期にわたってフォローアップすると、腫瘍側（患側）の聴力は年に3.5dBの割合で聴力は落ちてゆき(annual hearing decreasing rate: AHDR)（健側は0.9dB/y）(19)、平均3.6年のフォローアップでは、有効聴力は74%で維持されたが (20) 、さらに長い平均9.5年のフォローアップでは、34%にとどまったという (21) 。5mmより大きい腫瘍は難聴が進行しやすく、5mmより小さな内耳道内腫瘍は95％が5年後も有効聴力が維持されるとの報告がある (22) 。内耳道内腫瘍に限らなければAHDRは5.4dB/yとされ (23) 、腫瘍の増大と難聴の進行は有意に相関していたとの報告がある (24) 。初期の腫瘍径が大きく、腫瘍の増大速度が速いほど有効聴力を喪失するリスクが高い とされている (25) 。CNSのガイドラインでは、有効聴力 (serviceable hearing)は2年で75-100%保たれ、5年で50-75%、10年で25-50%保たれると記載されている (12) 。

文献
1) Al Sanosi A, Fagan PA, Biggs ND, et al.: Conservative management of acoustic neuroma. Skull Base 16:95-100, 2006.
2) Yoshimoto Y: Systematic review of the natural history of vestibular schwannoma. J Neurosurg 103:59-63, 2005.
3) Bozorg GA, Kalamarides M, Ferrary E, et al.: Conservative management versus surgery for small vestibular schwannomas. Acta Otolaryngol 125:1063-1068, 2005.
4) Jethanamest D, Rivera AM, Chokkalingam V, et al.: Conservative management of vestibular schwannoma: Predictors of growth and hearing. Laryngoscope 125(9):2163-2168, 2015.
5) Bakkouri WE, Kania RE, Guichard JP, et al.: Conservative management of 386 cases of unilateral vestibular schwannoma: tumor growth and consequences for treatment. J Neurosurg 110(4):662-669, 2009.
6) Reddy CE, Lewis-Jones HG, Javadpour M, et al.: Conservative management of vestibular schwannomas of 15 to 31 mm intracranial diameter. J Laryngol Otol 128(9):752-758, 2014.
7) Paldor I, Chen AS, Kaye AH: Growth rate of vestibular schwannoma. J Clin Neurosci 32:1-8, 2016.
8) Lee JD, Park MK, Kim JS, et al.: The factors associated with tumor stability observed with conservative management of intracanalicular vestibular schwannoma. Otol Neurotol 35(5):918-921, 2014.
9) Hunter JB, Francis DO, O'Connell BP, et al.: Single institutional experience with observing 564 vestibular schwannomas: factors associated with tumor growth. Otol Neurotol 37(10):1630-1636, 2016.
10) Tomita Y, Tosaka M, Aihara M, et al.: Growth of primary and remnant vestibular schwannomas: a three-year follow-up study. World Neurosurg 83(6):937-944, 2015.
11) Babu R, Sharma R, Bagley JH, et al.: Vestibular schwannomas in the modern era: epidemiology, treatment trends, and disparities in management. J Neurosurg 119: 121-130, 2013.
12) Congress of Neurological Surgeons (CNS): Guidelines on the management of patients with vestibular schwannoma. https://www.cns.org/guidelines/guidelines-management-patients-vestibular-schwannoma
13) Goldbrunner R, Weller M, Regis J, et al.: EANO guideline on the diagnosis and treatment of vestibular schwannoma. Neuro Oncol 11;22(1):31-45, 2020.
14) Martin TP, Senthil L, Chavda SV, et al.: A protocol for the conservative management of vestibular schwannomas. Otol Neurotol 30(3):381-385, 2009.
15) Fayad JN, Semaan MT, Lin J, et al.: Conservative management of vestibular schwannoma: expectations based on the length of the observation period. Otol Neurotol 35(7):1258-1265, 2014.
16) Patnaik U, Prasad SC, Tutar H, et al.: The long-term outcomes of wait-and-scan and the role of radiotherapy in the management of vestibular schwannomas. Otol Neurotol 36(4):638-646, 2015.
17) Régis J, Carron R, Park MC, et al.: Wait-and-see strategy compared with proactive Gamma Knife surgery in patients with intracanalicular vestibular schwannomas: clinical article. Neurosurg 113:105-111, 2010.
18) Saleh E, Piccirillo E, Migliorelli A, et al. Wait and Scan Management of Intra-canalicular Vestibular Schwannomas: Analysis of Growth and Hearing Outcome. Otol Neurotol 43(6): 676-684, 2022.
19) van Linge A, Borsboom GJ, Wieringa MH, et al.: Hearing loss progresses faster in patients with growing intracanalicular vestibular schwannomas. Otol Neurotol 37(9):1442-1448, 2016.
20) Pennings RJ, Morris DP, Clarke L, et al.: Natural history of hearing deterioration in intracanalicular vestibular schwannoma. Neurosurgery 68(1):68-77, 2011.
21) Kirchmann M, Karnov K, Hansen S, et al.: Ten-year follow-up on tumor growth and hearing in patients observed with an intracanalicular vestibular schwannoma. Neurosurgery 80(1):49-56, 2017.
22) Khandalavala KR, Marinelli JP, Lohse CM, et al.: Natural History of Serviceable Hearing During Active Surveillance of Nongrowing Sporadic Vestibular Schwannoma Supports Consideration of Initial Wait-and-Scan Management: Otol Neurotol 45(1): e42-48, 2024.
23) Yomo S, Carron R, Thomassin JM, et al.: Longitudinal analysis of hearing before and after radiosurgery for vestibular schwannoma. J Neurosurg 117: 877-885, 2012.
24) Koetsier KS, Locher H, Koot RW, et al. The Course of Hearing Loss in Patients With a Progressive Vestibular Schwannoma. Otolaryngol Head Neck Surg 169(3):622-632, 2023.
25) Gurewitz J, Schnurman Z, Nakamura A, et al. Hearing loss and volumetric growth rate in untreated vestibular schwannoma. J Neurosurg 136(3): 768-775, 2021.