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Home てんかん用語集 てんかん症候群国際分類(改訂対比)
てんかん症候群国際分類(改訂対比)

表2 てんかん症候群国際分類の1989年版と2010年改訂提案版との対比

1989年分類 2010年改訂提案版分類
1. 局在関連性 (焦点性,局所性,部分性)てんかんおよび症候群 脳波・臨床症候群(Electroclinical syndromes)(発症年齢別)
 1.1 特発性(年齢に関連して発病する) 新生児期
・中心・側頭部に棘波をもつ良性小児てんかん 良性家族性新生児てんかん
・後頭部に突発波をもつ小児てんかん 早期ミオクロニー脳症
・原発性読書てんかん 大田原症候群
 1.2 症候性 乳児期
・小児の慢性進行性持続性部分てんかん 遊走性焦点発作を伴う乳児てんかん
・特異な発作誘発様態をもつてんかん West症候群
・側頭葉てんかん 乳児ミオクロニーてんかん
・前頭葉てんかん 良性乳児てんかん
・頭頂葉てんかん 良性家族性乳児てんかん
・後頭葉てんかん Dravet症候群
 1.3 潜因性 非進行性疾患のミオク口ニー脳症
2. 全般てんかんおよび症候群 小児期
 2.1 特発性(年齢に関連して発病するもので年齢順に記載) 熱性けいれんプラス(乳児期から発症することがある)
・良性家族性新生児けいれん 早発良性小児後頭葉てんかん症候群(Panayiotopoulos型)
・良性新生児けいれん ミオク口ニー脱力(旧用語:失立)発作を伴うてんかん
・乳児良性ミオクロニーてんかん 中心側頭部棘波を示す良性てんかん
・小児欠神てんかん(ピクノレプシー) 常染色体優性夜間前頭葉てんかん
・若年欠神てんかん 遅発性小児後頭葉てんかん(Gastaut型)
・若年ミオクロニーてんかん(衝撃小発作) ミオクロニー欠神てんかん
・覚醒時大発作てんかん Lennox-Gastaut症候群
・上記以外の特発性全般てんかん 睡眠時持続性棘徐波を示すてんかん性脳症
・特異な発作誘発様態をもつてんかん Landau-Kleffner症候群
 2.2 潜因性あるいは症候性(年齢順) 小児欠神てんかん
・West症候群
(乳児けいれん, 電撃・点頭・礼拝けいれん)
青年期ー成人期
・Lennox-Gastaut症候群 若年欠神てんかん
・ミオクロニー失立発作てんかん 若年ミオク口ニーてんかん
・ミオクロニー欠神てんかん 全般強直間代発作のみを示すてんかん
 2.3 症候性 進行性ミオクローヌスてんかん
 2.3.1 非特異病因・早期ミオクロニー脳症 聴覚症状を伴う常染色体優性てんかん
・サプレッション・バーストを伴う早期乳児てんかん性脳症 その他の家族性側頭葉てんかん
・上記以外の症候性全般てんかん 年齢との関連性が低いもの
 2.3.2 特異症候群 多様な焦点を示す家族性焦点性てんかん
  (小児期から成人期)

反射てんかん
3. 焦点性か全般性か決定できないてんかんおよび症候群 明確な特定症状群 Distinctive constellations
 3.1 全般発作と焦点発作を併有するてんかん
海馬硬化症を伴う内側側頭葉てんかん
・新生児発作 Rasmussen症候群
・乳児重症ミオクロニーてんかん 視床下部過誤腫による笑い発作
・徐波睡眠時に持続性棘徐波を示すてんかん 片側けいれん・片麻痺・てんかん
・獲得性てんかん性失語(Landau-Kleffner症候群)
・上記以外の未決定てんかん
これらの診断カテゴリーのいずれにも該当しないてんかんは,最初に既知の構造的/代謝性疾患(推定される原因)の有無, 次に主な発作の発現様式(全般または焦点性)に基づいて識別することができる.
3.2 明確な全般性あるいは焦点性のいずれかの特徴をも
欠くてんかん

4. 特殊症候群 構造的/代謝性(genetic/structural)の原因に帰するてんかん
(原因別に整理)
 4.1 状況関連性発作(機会発作) 皮質形成異常(片側巨脳症、異所性灰白質など)
・熱性けいれん 神経皮膚症候群(結節性硬化症複合体、Sturge-Weber症候群など)
・孤発発作、あるいは孤発のてんかん重積状態 腫瘍
・アルコール、薬物、子癇、非ケトン性高グリシン血症等による急性の代謝障害や急性アルコール中毒に見られる発作 感染
外傷
血管腫
周産期脳障害
脳卒中
その他
原因不明(unknown)のてんかん てんかん発作を伴う
疾患であるがそれ自体は従来の分類ではてんかん型と
して診断されないもの
良性新生児発作
熱性けいれん


1981年分類は, てんかん研究 5:62, 1987の日本語訳から引用.
2010年分類は, てんかん研究 28: 515?525, 2011の日本語訳から引用.
 

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