診断のポイント

 

 術前, 僧帽弁に付着した可動性の腫瘤は弁瘤,疣贅,血栓あるいは腫瘍のいずれかであると考えたが,画像のみからは当初は鑑別困難であった.しかし,臨床症状から感染性心内膜炎を示唆する所見や既往歴もなく,左房内血栓によくみられる左房拡大,心房細動,smoke signなどがないことから腫瘍の可能性が最も高かった.
 術中所見では,僧帽弁後尖は中央部で逸脱しており,一部腱索の延長と短縮を伴っていた.僧帽弁後尖弁輪に茎を有するイソギンチャクを思わせる7.9×13.2mmの腫瘍を認めた.僧帽弁逆流とこの腫瘍に因果関係はなかった.病理所見では,この腫瘍は通常の弁の構成成分である膠原線維と弾性線維を含む絨毛組織で,密な膠原線維の周りを比較的粗な膠原線維と弾性線維が同心円状に取り囲んでおり,papillary fibroelastomaの所見であった(Figs. 2, 3).
 原発性心臓腫瘍の中で頻度の高いのは粘液腫,脂肪腫,papillary fibroelastomaとされているが1),心臓の弁に生ずる腫瘍で最も多いのはpapillary fibroelastomaと報告されている2).Papillary fibroelastomaの心エコー図所見は特徴的で,1)大きさは10mm前後までである,2)可動性に富み,屈曲しやすく,辺縁は点状ないし毛羽立つ印象で,内部に低エコー領域を有する,3)有茎性であるなどとされている3)が,この症例もほぼ同じ所見を呈していた.本症例も点状の,ないし毛羽立った辺縁が肺静脈流入血や僧帽弁後尖の動きと逆流により形を変えていた.これらの所見がそろえば画像診断で疣贅と鑑別できる可能性があると考えられた.

 鑑別診断として常に挙げられるのは腫瘍のほか,疣贅およびgiant Lamble’s excrescenceである.Giant Lamble’s excrescenceとpapillary fibroelastomaの病理所見はほとんど同じで,その鑑別はとくに難しいが,腫瘍の大きさと,生じた場所が弁尖の接合部でないことから鑑別される3).
 本例はpapillary fibroelastomaの特徴的な心エコ ー図所見を呈した症例であ った.

Diagnosis : Papillary fibroelastoma attached to the posterior leaflet of the mitral valve

 

文 献

1) McAllister HA, Fenoglio JJ Jr :Tumors of the cardiovascular system. in Atlas of Tumor Pathology, 2nd Series, Fascicle 15. Armed Forces Institute of Pathology, Washington DC, 1978 ; pp 20−25

2) Edwards FH, Hale D, Cohen A, Thompson L, Pezzella AT, Virmani R :Primary cardiac valve tumors. Ann Thorac Surg 1991 ; 52 : 1127−1131

3) Klarich KW, Enriquez-Sarano M, Gura GM, Edwards WD, Tajik AJ, Seward JB : Papillary fibroelastoma : Echocardiographic characteristics for diagnosis and pathologic correlation. J Am Coll Cardiol 1997 ;30 : 784−790

Fig.2

Pathological feature(hematoxylin-eosin stain
Gross specimen shows multiple frond-like structures, giving the appearance of a sea anemone.

 

Fig.3

Photomicrograph (elastic-van Gieson stain, ×10)
Each papilla is covered by a single layer of endothelial cells. A dense central core of collagen(red-pink)and elastic fibers(black)is surrounded by loose connective tissue.